Hội chứng Schonlein Henoch gây tổn thương hệ tiêu hóa, chức năng thận

Hội chứng Schonlein Henoch là gì?

Hội chứng Schonlein Henoch có tên gọi phổ biến là ban xuất huyết Schonlein Henoch (tên viết tắt là HSP). Đây là bệnh lý viêm mạch hệ thống xảy ra ở mao mạch vừa và nhỏ. Độ tuổi mắc bệnh chủ yếu là trẻ em từ 3 – 10 tuổi (chiếm 75%).

Bệnh có dấu hiệu đặc trưng là các ban xuất huyết nổi trên bề mặt da, ấn xuống không mất màu, chủ yếu mọc ở chân, tay kèm theo dấu hiệu đau khớp, đau bụng, đái ra máu….
Bệnh được mô tả lần đầu tiên vào năm 1837 do 2 nhà nghiên cứu là Schonlein và Henoch (người Đức) nên còn có tên gọi là hội chứng/ ban xuất huyết Schonlein Henoch.

Yếu tố dịch tễ của hội chứng Schonlein Henoch

Ước tính cứ 100.000 trẻ dưới 17 tuổi thì có khoảng 13 – 20 trẻ mắc hội chứng Schonlein Henoch. Đặc biệt bệnh thường khởi phát từ giai đoạn 4 – 6 tuổi. Ở Việt Nam, tỉ lệ người mắc bệnh chiếm khoảng 4,63% số bệnh nhân mắc bệnh lý về máu huyết. Trong đó tỉ lệ trẻ nam mắc bệnh lớn gấp 2 lần trẻ nữ.

Hội chứng Schonlein Henoch xảy ra chủ yếu ở trẻ em 

Sinh bệnh học của hội chứng Schonlein Henoch

Theo nghiên cứu, một số yếu tố có thể gây khởi phát bệnh như: thuốc, virus, vi khuẩn, thức ăn… có thể dẫn đến sản sinh IgA. Kháng thể này được tạo nên với kháng nguyên dẫn đến phức hợp miễn dịch, sau đó phức hợp này có biểu hiện lắng đọng trong các mạch máu nhỏ, kích thích bổ thể máu huyết theo con đường khác, làm tạo nên mảnh C5A, C3 gây viêm mạch máu.

Triệu chứng lâm sàng của hội chứng Schonlein Henoch

Hội chứng Schonlein Henoch có biểu hiện lâm sàng như sau:

- Xuất huyết dưới da:

+ Xuất huyết thành từng đợt.

+ Xuất huyết có đặc điểm dạng chấm, nhiều nốt, nổi gờ cao trên mặt da.

+ Ban xuất huyết thường có đặc điểm đều nhau, đối xứng 2 bên, gặp nhiều nhất ở chân và tay.

+ Ban xuất huyết màu đỏ tím có thể chuyển thành mụn nước, thậm chí phát triển thành viêm mao mạch hoại tử.

- Dấu hiệu ở hệ tiêu hóa:

+ Đau bụng thành nhiều cơn.

+ Buồn nôn và nôn nhiều.

+ Đi ngoài ra máu, đi ngoài phân đen.

- Dấu hiệu ở khớp:

+ Đau khớp cổ chân, khớp gối.

+ Đau kèm theo viêm bao gân phối hợp.

+ Đau khớp thường thành từng đợt khoảng vài ngày là hết, nhưng dễ tái phát.

+ Không để lại di chứng teo cơ hoặc co cứng khớp.

- Dấu hiệu viêm thận:

+ Phù nề.

+ Đi tiểu ít.

+ Nước tiểu có protein niệu.

+ Huyết áp tăng.

Dấu hiệu tổn thương thận có thể xuất hiện sau khoảng 4 – 8 tuần sau khi xuất huyết. Người bệnh có biểu hiện đái ra máu đại thể hoặc vi thể, có protein niệu hoặc albumin niệu/creatinin niệu. Tổn thương thận chiếm khoảng 34,2%, trong đó khoảng 1/5 có dấu hiệu viêm cầu thận và hội chứng thận hư.

Tổn thương thận độ A nếu không được điều trị đúng cách sẽ dẫn đến bệnh thận mạn tính gây thương tổn vĩnh viễn.

Hội chứng Schonlein Henoch cũng có thể gặp ở người trưởng thành 

Triệu chứng cận lâm sàng của hội chứng Schonlein Henoch

Khám cận lâm sàng của bệnh lý này thường có các chỉ số:

- Xét nghiệm đông máu: Kết quả bình thường.

- Xét nghiệm công thức máu: Thấy số lượng bạch cầu tăng, bạch cầu đa nhân trung tính tăng, bạch cầu ưa acid có chỉ số tăng, chỉ số Hb giảm (nếu thấy nôn ra máu và ỉa ra máu nhiều).

- Tốc độ lắng máu tăng.

- Xét nghiệm nước tiểu có biểu hiện protein niệu, hồng cầu niệu dẫn đến viêm thận.

Chẩn đoán hội chứng Schonlein Henoch

Hội chứng Schonlein Henoch được chẩn đoán dựa trên tiêu chuẩn của ACR 1990 như sau:

- Độ tuổi của bệnh nhân ≤ 20.

- Có biểu hiện sẩn xuất huyết.

- Đau bụng cấp tính.

- Thực hiện sinh thiết da thấy tỉ lệ bạch cầu trung tính tăng.

Trường hợp có trên 2 dấu hiệu được chẩn đoán hội chứng Schonlein Henoch.

Ngoài ra, theo tiêu chuẩn của Eular/printo/pres năm 2008 cũng được mô phỏng như sau:

- Tiêu chuẩn chính: Trẻ dưới 18 tuổi có dấu hiệu xuất huyết thành từng đợt, dạng sẩn hoặc chấm, mọc nhiều ở chi dưới, không có yếu tố giảm tiểu cầu.

- Tiêu chuẩn phụ gồm các đặc điểm như sau:

+ Đau bụng cấp tính: Cơn đau thành từng cơn, có thể bao gồm chảy máu tiêu hóa, lồng ruột cấp.

+ Đau khớp/ viêm khớp: Cơn đau cấp tính, đau khớp gây hạn chế vận động, đau đối xứng 2 chân.

+ Xét nghiệm máu có tăng bạch cầu trung tính, có thấy lắng đọng IgA trong thành mạch.

+ Xét nghiệm nước tiểu có protein niệu > 0,3g/24h hoặc albumin niệu/creatinin niệu > 30mmol/mg. Thực hiện lấy mẫu nước tiểu vào buổi sáng, có thấy đái ra máu hoặc trụ hồng cầu.

Chẩn đoán mắc hội chứng Schonlein Henoch khi có 1 tiêu chuẩn chính và hơn 1 tiêu chuẩn phụ.

Chẩn đoán bệnh cần phân biệt với các bệnh lý khác như:

- Tổn thương ban đỏ sung huyết.

- Phát ban do thuốc, virus.

- Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn.

- Sốt xuất huyết Dengue.

- Do bệnh lý Hemophilia.

- Xuất huyết do côn trùng cắn.

Điều trị hội chứng Schonlein Henoch như thế nào?

1. Điều trị hội chứng Schonlein Henoch giai đoạn cấp tính

- Giai đoạn nhẹ cần theo dõi thường xuyên, nghỉ ngơi tại giường (bệnh có thể tự khỏi trong khoảng 4 tuần đầu).

- Giai đoạn bệnh nặng có thể dùng corticoid toàn thân cho các trường hợp chảy máu tiêu hóa, đau bụng, phát ban, tổn thương thận. Liều lượng thuốc có thể dùng 1mg/kg trong khoảng 2 tuần đầu, sau đó cắt giảm trong 2 tuần tiếp theo.

- Với trường hợp mắc hội chứng Schonlein Henoch đã có biểu hiện tổn thương thận cần phải tích cực điều trị chuyên khoa thận.

2. Điều trị hội chứng Schonlein Henoch giai đoạn mạn tính

Với những người mắc bệnh mạn tính trong thời gian dài hiện chưa có thuốc đặc trị. Ở Việt Nam đa phần dùng corticoid toàn thân cho những bệnh nhân mạn tính. Tuy nhiên, corticoid không nên dùng lâu dài vì có rất nhiều tác dụng phụ, gây ảnh hưởng đến Gan, Thận.

Một số loại thuốc khác có thể thay thế Corticoid bao gồm: 

- Colcichin: Đây là loại thuốc ức chế hình thành bạch cầu đa nhân trung tính, giúp ngăn chặn phản ứng viêm. Liều dùng khoảng 1-2 mg/ngày. Có thể dùng khoảng vài tháng. Tuy nhiên, loại thuốc này cũng gây tác dụng phụ như: tiêu chảy, đau bụng, buồn nôn.

-  Dapsone: Liều dùng 1-2 mg/kg giúp giảm nhanh tổn thương da.

3. Điều trị viêm thận do hội chứng Schonlein Henoch

Với trường hợp mắc viêm thận mức độ nhẹ cũng cần điều trị triệt để kết hợp theo dõi ít nhất 1 năm sau khi điều trị bệnh. Nếu sau 1 năm vẫn phát hiện protein niệu cần phải thay đổi phác đồ điều trị, ngăn chặn biến chứng suy thận.

Người mắc viêm thận mức độ vừa và nặng cần phải được điều trị tích cực ở khoa Thận – Tiết niệu. Viêm thận mức độ nhẹ có thể khôi phục gần như hoàn toàn. Tuy nhiên với những bệnh nhân mắc viêm cầu thận hoặc hội chứng thận hư có thể dẫn đến bệnh thận mạn tính. Do vậy cần tiến hành theo dõi thường xuyên theo tư vấn của bác sĩ chuyên khoa. 

Hội chứng Schonlein Henoch còn được gọi là ban xuất huyết Schonlein Henoch hoặc bệnh viêm mao mạch dị ứng đang ngày càng phổ biến. Để phòng tránh bệnh nên duy trì chế độ ăn nhiều loại hoa quả, rau xanh, vitamin C, thực phẩm có tính mát kết hợp điều trị triệt để các trường hợp nhiễm virus, vi khuẩn.